2020-03-12
兒童腎病症候群/文：許錦銓醫師
(關鍵字：腎病症候群、慢性腎臟病、水腫、類固醇、免疫抑制劑、抗排斥藥物)
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什麼是腎病症候群？
腎病症候群為常見的小兒慢性腎臟病，常見於2到6歲的兒童。腎病症候群是指腎臟功能不佳所引起蛋白由小便中流失，以致引起一系列的症狀，包括水腫(多在眼皮四周、陰囊以及下肢)、體重增加、高膽固醇血症(>200 mg/dL)以及白蛋白低下(2.5 g/dL)。一般而言，腎病症候群的發生率為4-5/10,000，而男生的比例較高，目前被認為常見於具有家族過敏史的兒童身上。
腎病症候群的成因很多，目前大部分的原因仍未知，如腎臟本身的疾病(如腎絲球腎炎、膜性腎病變)、系統性疾病(如紅斑性狼瘡、過敏性紫斑症)、家族性的過敏史等等，為目前常見的成因。
腎病症候群常見症狀？
腎病症候群最常見的症狀為水腫，約95到99%的兒童會有此症狀。水腫的情形多位於眼皮四周、陰囊及下肢。大部分多以體重的增加來表現，但是若不注意，甚至會引起嚴重的胸腔積水，以致影響到呼吸的功能，或者因為白蛋白低下所引起腹水可能造成的自發性細菌腹膜炎，此時即有可能造成生命危險。此外，食慾減低、容易疲倦、嗜睡，可能是因為尿蛋白大量流失，以致血中蛋白不足的情形所造成。肝臟除了大量製造各種蛋白也會大量合成膽固醇，膽固醇可達到正常的數倍以上。一旦病情得到控制，膽固醇也隨之恢復正常，因此不需要藥物的控制。特別注意的是，較嚴重的情形如感染，病童可能表現出發燒甚至敗血性休克，而大部分的感染是由於腹水的產生所造成的腹膜炎。
在診斷上面，主要是以尿液檢查為主，試紙的檢查尿蛋白達3+到4+，而尿液蛋白流失高達40 mg/m2/hr，約有20%的病童會有微量血尿的情形。腎功能大多正常，血清中的白蛋白由於流失的關係，多呈現白蛋白低下的現象( ＜2.5 g/dL)，而C3和C4多為正常。
治療上大致可分兩大類：
- 支持性療法:包括飲食方面，要控制鹽分以防止水腫和高血壓，而蛋白質適量即可，不需刻意提高。若極度缺乏白蛋白或極度水腫，則可以考慮給予白蛋白注射並小心配合利尿劑的使用。
- 藥物治療方面，類固醇仍是腎病症候群主要之治療藥物，但是若腎病症候群若對類固醇反應不佳時，可進一步考慮加上免疫抑制劑或抗排斥藥物，可改善病患之緩解率和對類固醇的敏感性，進一步控制病情，是屬於第二、三線用藥。
預後方面，大多數的腎病症候群屬微小變化型，對類固醇的治療大多可以達到緩解，預後良好，即使是反覆復發者亦多隨著年紀的增加而漸漸減少再發的次數而痊癒。一般三到八歲之病童經類固醇治療四星期內，尿蛋白會慢慢消失，病情也會逐漸改善，但是切忌因病情改善，而擅自停藥或減藥，因為很容易導致病情復發。
(關鍵字：腎病症候群、慢性腎臟病、水腫、類固醇、免疫抑制劑、抗排斥藥物)
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