2019-03-26
川崎症是什麼？幼兒發燒別大意！／文：許錦銓醫師
(關鍵字：川崎症、血管炎)
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川崎症是1967年首次被日本兒科醫生Tomisaku Kawasaki所描述。他總結出一組以發燒、紅疹、結膜炎（紅眼）、咽峽炎（咽喉部和口腔粘膜充血）、手足腫脹以及頸部淋巴結腫大為主要表現的疾病，並稱之為皮膚粘膜淋巴結症候群。
川崎病臨床診斷條件需要持續高燒超過五天，並包括以下5種症狀的其中4種以上
(1) 雙眼眼白充血，但無分泌物。
(2) 口腔黏膜，嘴唇鮮紅乾裂出血，舌頭表面有草莓舌變化，喉嚨紅。
(3) 非化膿性單側頸部淋巴腺腫大。
(4) 身體軀幹出現多型性紅斑，包括肛門周圍的發紅與落屑卡介苗注射部位周圍的發紅。
(肛門及卡介苗注射處的變化，大都很早出現)
(5) 手掌與腳掌發紅腫脹由手指與腳趾尖端開始的脫皮。
辨識川崎症有5大口訣「1個嘴巴草莓舌，2個眼睛紅通通，3隻手指摸到淋巴結，4肢末端紅腫，5天發燒合併很多皮膚症。」
但若僅有高燒及二至三種相關表現，卻已發現有冠狀動脈病變，可診斷為非典型川崎病。
川崎症是一好發於小孩的血管炎疾病，喜侵犯中型動脈，尤其是冠狀動脈，發病原因不明，好發於東方民族。台灣5歲以下兒童發生率約千分之0.6至0.7左右。一般相信是由感染所誘發，跟基因體質相關。
在長期併發症方面，日本的經驗已發現許多病患在罹患川崎症20、30年後，有機會發生早發性冠心病，引起心絞痛、心肌梗塞，或心律不整等症狀。
治療方面，因為病因未明，所以此病沒有針對病原的特殊療法。急性期常合併使用靜脈注射高劑量免疫球蛋白與高劑量阿斯匹林（Aspirin），退燒後改使用低劑量的阿斯匹林。如已併發冠狀動脈瘤形成的病患，則需要繼續長期追蹤治療。
1.川崎症真正原因未明。川崎症可能是由某種病原體感染後，引起特定體質的宿主產生過度之免疫反應或反應失調，進而造成全身性的血管發炎。
2.診斷方面仍需靠臨床症狀的組合，但有一些輔助性的指標可用於提高診斷的正確率，尤其是非典型川崎症。
3.冠狀動脈病變仍是川崎症最嚴重的後遺症，尤其是冠狀動脈瘤的產生，追蹤方面還是以心臟超音波為最主要的工具。
(關鍵字：川崎症、血管炎)
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